Dra. Mercedes Martín

Operaciones individualizadas

Las técnicas quirúrgicas que aplicamos a los niños fisurados son las más avanzadas y aceptadas internacionalmente, con resultados de alta calidad. En su primer mes de vida y sólamente sí lo precisa, le colocamos en su boquita ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA. A los 3 meses operamos el labio, la nariz y la encía. A los 12 meses se interviene la fisura palatina. Al año el niño está definitivamente corregido.

Equipo multidisciplinar

El tratamiento de los niños con fisura facial debe ser integral y realizado por un equipo multidisciplinar, para así obtener los mejores resultados funcionales y estéticos.

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Labio leporino

Aspectos genéticos de las hendiduras orofaciales:

La hendidura de labio y paladar es la forma más común de hendidura orofacial. Su frecuencia se estima en 1 de cada 700 nacimientos. Es dos veces más frecuente en niños que en niñas. En 1 de cada 4 pacientes suele ser bilateral. En la tercera (30%) parte de los casos (30%) se asocia a otro tipo de anomalías. La fisura palatina aislada es aun más infrecuente.

La gran mayoría de estos niños no tienen un gen mayor que cause y explique la aparición del labio leporino, sino que son la suma de factores ambientales (dieta, alcohol, tabaco, etc.) que predisponen a ello, y una herencia multigénica y poligénica de genes menores, difíciles de identificar. En las hendiduras aisladas de labio y paladar (es decir, que no forman parte de un trastorno genético o síndrome específico), se considera que participan varios genes, entre 3 y 14, que actúan entre sí de forma multiplicativa, creando una situación de predisposición favorable para el desarrollo de esta anomalía. Los estudios genéticos más recientes han identificado media docena de estos genes, pero su mecanismo preciso de acción aún se desconoce.

La probabilidad de que una pareja sana tenga un segundo hijo con una hendidura de labio y paladar es 40 veces superior al de la población general, pero no deja de ser baja y se estima en 3-4% (la fisura palatina aislada aun menor, un 2%). Curiosamente, y siguiendo el mecanismo de la herencia multifactorial, el riesgo que tiene una persona con hendidura de labio y paladar aislada de tener un hijo con el mismo problema es también de un 3-4% (la fisura palatina aislada solo un 2%). El riesgo para sus hermanos es aún menor y se estima en 0,6% (tan solo 6 veces superior al de la población general). El riesgo para los tíos paternos o maternos es mucho menor y se estima en 0,3%. En cualquiera de los casos se recomienda la administración de ácido fólico.

Los factores ambientales predisponentes a la aparición de labio leporino y que se relacionan con mayor frecuencia con fisuras faciales son:

1. Acido fólico: el ácido fólico es una vitamina que se incorpora al organismo a través de la dieta. Es un componente esencial en la división y en el crecimiento celular. Por ello, durante el primer trimestre del embarazo, en la fase de desarrollo del embrión, sus necesidades aumentan. Diferentes estudios científicos han demostrado que la administración de 0,4 mg. de ácido fólico en los meses que rodean a la concepción, previene cerca de la mitad de las anomalías congénitas.

La dosis debe ser mayor (10 veces superior a la habitual), en gestantes diabéticas, epilépticas o con antecedentes de alguna enfermedad de origen neuronal (5 mg diarios).

La alteración del gen regulador de una enzima llamada MTHFR, implicada en el procesamiento de folatos, produciría enzimas menos eficientes y por tanto menor cantidad de folatos. Esto desencadenaría un mayor porcentaje de niños con labio hendido (Dra. Steeger - Theunissen)

Así, el consumo de folatos (cereales, vegetales y frutos cítricos, trigo integral y legumbre) o suplementos de ácido fólico, pueden contrarrestar el aumento del riesgo producido por las variaciones genéticas que deterioran el metabolismo de los folatos (American Journal of Epidemilogy 2003;157:583-591)

La administración de ácido fólico reduce el riesgo de niños con defectos del tubo neural en un 75%.

2. Tabaquismo: las mujeres que fuman durante la gestación tienen más riesgo de aborto espontáneo y graves complicaciones durante el embrazo como: sufrimiento fetal, placenta previa, desprendimiento prematuro de la placenta o parto prematuro.

El tabaco impide que el futuro bebé reciba un aporte adecuado de oxígeno y sustancias nutritivas. Por eso, los hijos de mujeres fumadoras suelen tener bajo peso y problemas respiratorios. También sufren más incidencia de labio leporino y microcefalia. Después del nacimiento, los hijos de mujeres fumadoras también tienen más riesgo de muerte súbita, alteraciones del sistema nerviOso, problemas de conducta y aprendizaje durante la infancia, déficit de atención y trastornos respiratorios.

Kevin C.Chung, de la Universidad de Michigan en Ann Arbor (USA), realizó un estudio con un grupo de 2200 niños afectados de labio leporino y sus madres fumadoras. Concluye que existe un riesgo del 70% si las madres fuman más de 21 cigarrillos al día y de un 30% si fuman entre 1 y 10 cigarrillos al día.

También aumentan más las posibilidades de hipertensión arterial y diabetes.

3. Agentes farmacológicos: el uso indiscriminado de fármacos durante el embarazo puede contribuir en mayor o menor medida a la aparición de alguna malformación congénita. Durante el primer trimestre, la abstención terapéutica es lo más aconsejable.

Once normas básicas para la prescripción de la gestante:
1. Prescribir solamente la medicación necesaria
2. Evitar medicamentos de reciente promoción comercial.
3. No hacer prescripciones de complacencia.
4. Utilizar la menor dosis eficaz durante el menor tiempo posible.
5. Evitar politerapia y la polifarmacia.
6. Restringir la prescripción al máximo en el primer trimestre.
7. Atender las observaciones de la paciente respecto a la medicación.
8. Desaconsejar la automedicación. Vigilar el cumplimiento.
9. Al conocer la gestación, revisar y ajustar la medicación de la paciente.
10. Prescribir siempre racionalmente; la mujer en edad fértil puede ser una gestante potencial.
11. No utilizar cremas, jabones o cualquier cosmético tópico con sustancias que puedan absorberse por la piel e igualmente actuar como teratógenos.
12. No abusar de las vitaminas.

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